Extraneural Pathologic Prion Protein in Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease ad 7

Pacjenci ze śledziony PrPSc mieli znacznie dłuższy czas trwania choroby niż te bez śledziony PrPSc. Zakładając, że priony powstają głównie w centralnym układzie nerwowym tych pacjentów, można spekulować, że przedłużająca się choroba zwiększa prawdopodobieństwo przeniesienia mózgowego PrPSc na obszary pozanabłonowe. Chociaż ilość PrPSc znajdowana w próbkach śledziony i mięśni od pacjentów ze sporadyczną chorobą Creutzfeldta-Jakoba była znacznie niższa niż poziomy w narządach limfatycznych pacjentów z wariantową chorobą Creutzfeldta-Jakoba, 7 i infekcyjność prionów z tych tkanek czeka na weryfikację, nasze odkrycia wzbudzić obawy o możliwość jatrogennej transmisji sporadycznej choroby Creutzfeldta-Jakoba. Brown i in. donoszono, że tkanki zewnątrznosowe pacjentów z gąbczastą encefalopatią (w tym formy dziedziczne i kuru) czasami przekazywały chorobę po inokulacji na naczelne inne niż ludzie.27 Zakaźność wykryto w 2 z 4 próbek tkanki płucnej, 4 z 35 próbek wątroby, 5 z 28 próbek nerki, 3 z 31 próbek śledziony i 3 z 15 próbek węzłów chłonnych.27 Pięć prób przeniesienia choroby przez inokulację mięśni szkieletowych nie powiodło się, być może dlatego, że wielkość próby była niewystarczająca, ponieważ infekcyjność próbek nie była jednolita, lub dlatego, że transmisja od ludzi do naczelnych innych niż ludzie nie zawsze jest bardzo wydajna.
Przyczyna sporadycznej choroby Creutzfeldta-Jakoba jest nieznana. Niektóre przypadkowo sporadyczne przypadki mogą w rzeczywistości mieć jatrogenne pochodzenie i stwierdzono, że każdy rodzaj operacji stanowi łagodny czynnik ryzyka sporadycznej choroby Creutzfeldta-Jakoba. [28] Rozległe badania epidemiologiczne nie uzasadniały ryzyka transmisji krwiopochodnej29, co sugeruje, że obecność PrPSc w narządach limfoidalnych, których składniki komórkowe migrują do iz krwi, nie może prowadzić do znacznego zanieczyszczenia darowizn krwi przez priony.
Wielu pacjentów ze sporadyczną chorobą Creutzfeldta-Jakoba poddaje się rozległym badaniom neurologicznym w stadium prodromalnym, często obejmując elektromiografię i biopsje mięśni. Stwierdzenie, że PrPSc dominuje w przypadku wzmocnienia mięśni szkieletowych, wymaga użycia jednorazowych elektrod igłowych i specjalnych protokołów do sterylizacji narzędzi chirurgicznych używanych do biopsji mięśni.
Nasze wyniki sugerują, że biopsje mięśni i węzłów chłonnych mogą być stosowane jako procedury diagnostyczne sporadycznej choroby Creutzfeldta-Jakoba. Ze względu na jednoznaczny i wyjątkowo specyficzny charakter immunochemicznego wykrywania PrPSc, jakiekolwiek pozytywne wyniki zdecydowanie ustalą diagnozę choroby Creutzfeldta-Jakoba bez konieczności stosowania bardziej inwazyjnych procedur. Jednak czułość diagnostyczna wykrywania PrPSc w próbkach z biopsji mięśniowej prawdopodobnie będzie niska, ponieważ mniej niż jedna trzecia naszych pacjentów była pozytywna pod względem PrPSc w mięśniach. Nie wykryliśmy PrPSc w jednej próbce z biopsji mięśnia uzyskanej z powodu podejrzenia zapalenia naczyń 10 tygodni przed śmiercią u pacjenta z chorobą Creutzfeldta-Jakoba (dane nie przedstawione). Czułość wykrywania prionów najprawdopodobniej wkrótce ulegnie poprawie ze względu na znaczne udoskonalenia techniki, które są zgłaszane30
W przeciwieństwie do poprzednich raportów, nasze badanie koncentrowało się na jednorodnej, wąsko zdefiniowanej grupie pacjentów Wszyscy pacjenci zmarli na sporadyczną chorobę Creutzfeldta-Jakoba w Szwajcarii w latach 1996-2002. Z drugiej strony nastąpił alarmujący wzrost zachorowalności na chorobę Creutzfeldta-Jakoba w Szwajcarii 13. Chociaż przyczyny tej zmiany epidemiologicznej nie są jasne, etiologiczny proces sporadycznej choroby Creutzfeldta-Jakoba w naszej kohorcie może różnić się od tej w kohortach w innych krajach. Dlatego ważne będzie rozszerzenie obecnego badania na dodatkowe kraje w celu ustalenia, czy nasze obserwacje dotyczą wszystkich przypadków sporadycznej choroby Creutzfeldta-Jakoba.
[podobne: powiększanie ust kwasem hialuronowym cena, medyk rzeszów rejestracja, ob cena badania ]
[patrz też: transport gazów oddechowych, chirurgia stomatologiczna warszawa, powiększanie ust kwasem hialuronowym cena ]