Extraneural Pathologic Prion Protein in Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease ad 5

Profile glycoformu pacjentów ze sporadyczną i wariantową chorobą Creutzfeldta-Jakoba (CJD) według obecności lub braku obwodowego patologicznego białka prionowego (PrPSc). Trójkątny wykres koreluje intensywności diglikozylowanych (górnych), monoglikozylowanych (środkowych) i nieglikozylowanych (dolnych) prążków PrPSc. Badanie pacjentów ze sporadyczną chorobą Creutzfeldta-Jakoba i PrPSc w śledzionie, mięśniu lub obu; badać pacjentów ze sporadyczną chorobą Creutzfeldta-Jakoba, ale bez PrPSc w śledzionie lub mięśniu; i brytyjscy pacjenci kontrolni ze sporadyczną chorobą Creutzfeldta-Jakoba (czarne, ciemnoszare i jasnoszare pudełka) gromadzą się w tym samym obszarze działki. Zamiast tego, pacjenci kontrolni z wariantem choroby Creutzfeldta-Jakoba (biały kwadrat 13) są segregowani w odrębnym regionie działki. Kwantyfikacja względnego rozpowszechnienia diglikozylowanego, monoglikozylowanego i nieglikozylowanego PrPSc jest kolejnym instrumentem do biochemicznej charakterystyki PrPSc, który pozwala na odróżnienie sporadycznej od wariantu choroby Creutzfeldta-Jakoba16. Ta analiza nie ujawniła żadnych nieortodoksyjnych glikotypów PrPSc u pacjentów z obwodowe PrPSc (ryc. 3): dystrybucja glikotypów mózgu u pacjentów z obwodowym PrPSc była podobna do tej w innych kohortach pacjentów ze sporadyczną chorobą Creutzfeldta-Jakoba. [13]
Dystrybucja PrPSc w grupach mięśni szkieletowych
Wcześniejsze badania na myszach wykazały, że zawartość PrPSc może być różna w poszczególnych grupach mięśniowych4. W naszej serii obecność PrPSc nie była ograniczona do określonych grup mięśni: PrPSc znaleziono w czterech próbkach mięśnia piersiowego, dwóch próbkach mięśnia lędźwiowego i dwie próbki mięśnia międzyżebrowego. Nie było go w 10 próbkach mięśni piersiowych, 5 mięśniach mszycowatych, 2 modelach mięśnia dwugłowego i 4 egzemplarzach mięśni międzyżebrowych. U trzech pacjentów bez pobrania pozaustrojowego PrPSc nie można było uzyskać informacji na temat pochodzenia anatomicznego próbek mięśni.
Kwantyfikacja PrPSc w organach zewnątrznaczyniowych
W celu oszacowania względnego stężenia PrPSc w narządach zewnątrznauronalnych porównywano natężenie sygnałów Western blot trawionych proteinazą K z krzywymi kalibracji uzyskanymi przez rozcieńczenie homogenatu mózgu od pacjenta z chorobą Creutzfeldta-Jakoba z homogenatem mięśnia lub śledziony od pacjenta bez choroba prionowa. Pomimo znacznych różnic w poszczególnych próbkach śledziony i mięśni, intensywność sygnału obwodowego PrPSc była generalnie podobna do tej uzyskanej, gdy 10 .g homogenatu mózgu od pacjenta ze sporadyczną chorobą Creutzfeldta-Jakoba rozcieńczono 50 mg śledziony lub mięśnia od pacjenta bez choroba prionowa (Figura 1). Dlatego szacujemy, że poziomy PrPSc w narządach zewnątrznabłonkowych są niższe o współczynnik około × 10-4 niż te typowo występujące w ośrodkowym układzie nerwowym u pacjentów ze sporadyczną chorobą Creutzfeldta-Jakoba.
Dyskusja
Wcześniejsze badania nie wykryły PrPSc w migdałach, śledzionie, węzłach chłonnych, 10 lub wyrostka robaczkowego u pacjentów ze sporadyczną chorobą Creutzfeldta-Jakoba.21 Jednak po systematycznym poszukiwaniu PrPSc w organach zewnątrznabłonkowych pacjentów skierowanych do Szwajcarskiego Krajowego Centrum Referencyjnego dla Prion Choroby, odkryliśmy, że depozyty zewnątrzkomórkowe PrPSc są znacznie częstsze u pacjentów ze sporadyczną chorobą Creutzfeldta-Jakoba niż wcześniej sądzono
[patrz też: korona cyrkonowa, dietetyk kraków cena, zdrowe przekąski dla dzieci do szkoły ]
[przypisy: procto hemolan control, olx labrador, terapia uzależnień warszawa nfz ]